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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本报讯 （王 岚 记者岳 倩）近日，吉林省延边州市场监管局印发通知，决定自2024年10月中旬至2025年春节前，在全州市场监管系统集中开展为期3个月的打造“市场监管 在您身边”服务品牌、办好群众身边事专项行动，全面践行“监管为民”理念，扎实推进行风建设见行见效。专项行动聚焦群众关心关切的身边事、民

　　　　新一股冷空气开始影响我国，多地出现降雪降温天气。中央气象台预计，10月22日和23日，冷空气将继续影响我国中东部地区，东北地区、华北北部、黄淮东部、江淮等地先后有3-6℃降温，局地降温幅度8℃以上。黑龙江：雨雪大风降温天气 多措施保供暖10月20日-21日，黑龙江省大部地区自西向东出现雨雪、大风、降