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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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指导破产管理人依法依规履行生态环境保护职责我市发布全国首个《管理人生态环境保护工作指引》南报网讯(记者马忆玲)破产管理人作为落实破产企业生态环境治理责任的责任人,对绿色低碳发展机制的构建具有重要作用,10月21日,市破产管理人协会正式发布全国首个《管理人生态环境保护工作指引(试行)》(下文简称《指引
黄金城体育官方入口本文转自:人民网-湖南频道近日,湖南湘潭家家美建材家居广场因违规占用消防疏散通道被湘潭经开区消防救援大队依法处以罚款人民币5100元整的行政处罚。该大队消防监督人员在开展日常防火检查时,发现位于雨湖区宝马路3号的家家美建材家居广场在消防疏散通道内停放电动自行车,并且堆放杂物,涉嫌违规占用疏散通道,违