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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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中新网10月21日电 据中央气象台网站消息,近期,冷空气比较活跃。今天起,新一股冷空气的影响将开始显现。预计21日至23日,新一股冷空气将从西北地区东部自西向东影响我国,中东部地区将先后出现3~6℃降温,局地降温幅度8℃以上;西北地区东部、内蒙古东北部、华北、东北、黄淮等地伴有4~6级风,阵风7~8
真人百家家乐APP下载鲁网10月21日讯(记者 赵洪斌)9月27日,中国酒类流通协会在北京梅地亚电视中心发布《华樽杯第十六届中国酒类品牌价值200研究报告》。其中古贝春集团有限公司品牌价值达到223.77亿元,同比增长35%。华樽杯是中国酒行业最具影响力的年度品牌价值评估活动之一,其评选标准涵盖了品牌影响力、产品质量、市