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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本报讯(记者 张良胜)“哒哒、哒哒哒哒……”走进遵义市余庆县胜飞鞋业加工厂车间,在工人们娴熟的操作下,单针机、花样机、喷胶机、冲孔机等80余台机器开足马力连轴运转,定型、成型、包装……一双双鞋面快速生成。“工厂就在家门口,上班时间也很灵活,到饭点就回家做饭,收拾完家务再来上班,每天都过得很充实。”工
727522COM本报讯 (陈正林 李鸿茜)近日,湖北省鄂州市葛店经济技术开发区城市LOGO“葛”字通过国家知识产权局审核成功注册商标,成为该市首个以城市地域文化标识注册的商标。2023年12月,鄂州市葛店经开区公布了“葛”字官方形象标识。为提升“葛”字品牌形象,增强区域吸引力,防止侵权行为,维护政府形象和公信力,鄂