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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　河北日报讯（记者郝东伟）10月18日，“河北净菜进京暨产销对接活动——进超市专题行动”在北京市石景山区永辉超市前广场举行。来自河北的20余家企业带着200余种品牌农产品，面向采购商代表和北京市民进行展销。“尝尝我们永清的番茄，甜度高，口感纯正，让你吃出小时候的味道。”活动现场，廊坊市永清县丰沐生态农

　　　　近日，省自然资源厅、省财政厅、省税务局联合印发通知，在山西省全面启动不动产登记税费“一次缴清、后台分账”的“税费统缴”改革，从简化流程、服务群众出发，进一步提升不动产登记便民利企服务水平。“税费统缴”是指企业群众在办理涉税不动产登记业务时，依托部署在山西省自然资源厅的“网上一窗受理”平台功能模块，通