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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-黑龙江频道人民网哈尔滨10月19日电 (徐成龙)10月18日,黑龙江省食安办、省市场监管局以“诚信尚俭 共享食安”为主题,组织开展食品安全开放日活动,此次活动共邀请省人大代表、省政协委员,省委宣传部、省委网信办、新闻媒体等各界代表20余人深入食品生产经营企业“沉浸式”体验食品安全工
开云软件官网本报讯 (毛星懿 记者李培晞)近日,江西省南昌市市场监管局召开第55届世界标准日新闻发布会,南昌市市场监管局党组成员、副局长汪炳钦介绍了该市近年来标准化工作措施和成效。据介绍,南昌市贯彻落实《国家标准化发展纲要》,大力实施“标准强市”战略,紧紧围绕“4+4+X”产业发展体系和“8810”行动计划,加