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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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河北日报讯(记者史晓多)10月17日,第八届中国非物质文化遗产博览会在山东省济南市开幕。河北省蔚县剪纸、大名草编、黄骅面花制作技艺、河间驴肉火烧制作技艺、唐山蜂蜜麻糖5个非遗项目,以其鲜明的地域特色和独特技艺,受到观众和游客好评。蔚县剪纸《千里江山图》《龙行天下》《冰嬉图》《彩蝶纷飞》《牡丹图》等1
leyu乐鱼官网本报讯(记者 张秀云 通讯员 陈举)近日,记者从南方电网贵州电网公司获悉,今年1至9月,“黔电送粤”电量完成327.7亿千瓦时,同比增长6.9%,占全省增长电量的比例达19%,“黔电送粤”电力“压舱石”的作用凸显,为贵州经济高质量发展提供了坚强保障。今年以来,贵州电网公司按照南方电网公司工作部署,紧