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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　金妮上面千条线，下面一根针。基层干部作为连接党和群众的关键纽带，肩负着重大的责任和使命。在不断探索积累经验的基础上，今年8月，贵州省村级基础数据“一张表”系统升级后正式上线运行，并于9月初陆续推广到全省各地，切实为基层干部减轻负担。报表过多、数据重复、多头填报，是基层工作的痛点、基层减负的难点。“一

　　　　本文转自：人民日报今年海洋伏季休渔全面结束我国近海渔业资源养护成效显著本报北京10月8日电 （记者朱隽）记者从农业农村部获悉：今年海洋伏季休渔已全面结束。经过数月的休养生息和增殖放流，多数品种资源量得以提高，渔民潜在收入和水产品供给有所提升，伏季休渔预期成效发挥良好。每年5月初至9月中旬实行海洋伏季