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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-江苏频道第45次全国医药行业质量管理（QC）小组成果发表交流会活动现场。扬子江药业供图10月16日，第45次全国医药行业质量管理（QC）小组成果发表交流会在长沙落幕。扬子江药业106项QC小组成果获得一等奖，蝉联该项成果一等奖总数“二十连冠”。该公司党委书记、董事长、总裁徐浩宇获得

　　　　今年前三季度，我国外贸进出口总值达32.33万亿元人民币，同比增长5.3%。记者在深圳盐田港区采访时发现，量增质优的外贸背后，“中国制造”出海的航线网络正在不断织密。深圳盐田港区承担着广东省超三分之一的外贸进出口量、全国对美出口逾四分之一的货量。在盐田港区，负责人向记者展示一个最新的航线图。仅今年前