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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　品牌白酒由于价格高、利润大的特点，一些为牟取暴利的商家会铤而走险，选择用假冒白酒冒充正品白酒进行销售，以此获取不当利益，因销售假冒白酒被处罚的案例也是屡见不鲜。最近，杭州市上城区一食品经销部就因销售假冒白酒被行政处罚。近日，杭州市上城区市场监督管理局接到举报，反映在上城辖区一食品经销部购买的两箱“五

　　　　通讯员 韩克超 杨弦寒露刚过，天气转凉，但遵义市道真自治县各项目建设现场依旧热力满满。在旧城镇关坝村关坝水库施工现场，隆隆的机鸣声响彻二龙塘山谷，运料车往来穿梭。“目前，混凝土拌和场已投用，碾压工艺试验全面完成，水库大坝左岸已开挖到了770高层，右岸已经开挖到810高层，其他各项建设正有序推进。”关