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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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图为乐亭县胡家坨镇群众积极参与村庄建设。这里是革命先驱李大钊的故里,英风烈烈,浩气长存;这里是李运昌曾经战斗生活的地方,壮志凌云,功勋卓著;这里有黄庄村地道战遗址,历史厚重,记忆永恒……近年来,一场由群众广泛参与、意义深远的红色美丽乡村建设,在拥有得天独厚红色资源禀赋的河北省乐亭县胡家坨镇持续进行,
三分赛车网址天津北方网讯:津城经历了周末的降雨天气后,寒意十足。昨日气温低迷,全市最高气温仅11℃左右。昨天夜间最低气温6℃,北部地区仅1℃左右,寒意十足。受新一轮冷空气影响,今天白天本市以多云天气为主,夜间阴有分散性小雨。同时,风力逐渐加大至4-5级阵风6级,大风持续至周二白天,预计周三至周五以晴到多云天气为