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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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鲁网10月22日讯蒙阴县常路镇总面积77.6平方公里,人口3.5万人,辖24个行政村,地势南北多山、中部平坦,辖区堂阜河、高都河及东汶河交汇东流。镇域内易形成雨雪、山洪、洪涝、火灾等自然灾害。近年来,常路镇立足辖区内易发自然灾害的实际,从为全局计、为长远谋的高度,积极推动乡镇应急物资储备库建设,打通
爱游戏电竞登陆中新社香港10月22日电 (记者 刘大炜)香港特区行政长官李家超日前发表新一份施政报告。连日来,他与一众特区政府官员出席多场相关措施记者会,介绍这份施政报告。22日出席行政会议前会见媒体时,李家超重申,2024年是全力出击的时期,特区政府施政目标须为“改革求变,千帆并举,迸发实力”。李家超指出,香港