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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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鲁网10月22日讯(记者 孙强 通讯员 李豪)自群众身边不正之风和腐败问题集中整治开展以来,胶州市胶莱街道以“四个聚焦”为重点,推动全街道上下党员干部转作风、提能力,瞄准“小切口”,紧盯“身边事”,用心用情服务好群众。连日来,王疃吴家村集中供水改造工程如火如荼进行,施工机械沿着路边开凿管道,崭新优质
H7788.COM天津北方网讯:昨日,京津冀三地海关缉私部门在河北雄安综合保税区海关签署打私合作框架协议,将加强三地缉私部门工作协同,提升一体化协作打击走私效能。今年是京津冀协同发展上升为国家战略10周年。10年来,三地缉私部门推进“国门利剑”联合专项行动,始终保持打击走私高压态势,全领域、全环节强化防范侦办打击力度