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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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中新网福州10月22日电 (记者 龙敏)福州海事局21日晚间通报,2024年10月22日8时12时在可门水道连山东部附近海域进行实弹射击训练。为确保通航安全,10月22日8时至12时对部分海域双向交通管制,禁止所有无关船舶在上述时段进出该管制水域。具体因实弹射击禁止驶入区域为:点1(26°25′40
www 8ggg.com官网入口10月12日上午12时,在南京市栖霞区20千伏仙林科技4号线2号环网柜更换现场,国网南京供电公司的不停电作业人员正使用20千伏发电车为后端江苏省广播电视集团6个箱变供电。在用户“零感知”情况下,环网柜更换工作于当日下午15时07分圆满完成。随后,发电车退出系统运行,环网柜恢复正常供电,这是省内首次2