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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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中新网10月22日电 在应急管理部10月22日举行的季度例行新闻发布会上,应急管理部监测防火司司长杨旭东介绍,据国家森防指办公室秋冬季森林草原火险形势预测,今年秋季我国气温总体偏高,降水“华北华南多,华中西南少”,东北、华北、西北部分地区火险等级较高,东北局地火险等级高;华中南部、西南中南部的部分少
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