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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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一程美好,山海相迎!备受各界关注的潍烟高铁开通在即,烟台即将进入“全域高铁时代”,实现胶东半岛1小时、省内2小时、北京3小时的高质量交通圈。为推动烟台与潍烟高铁沿线、辐射城市文化旅游合作发展及目的地推广,加大客源招徕力度,10月18日,2024“坐着高铁游烟台”文旅推介活动在潍坊市火车站北广场启动。
c7娱乐中国网10月19日讯 据国家安全部微信公众号消息,新修订《中华人民共和国保守国家秘密法实施条例》于2024年9月1日起正式施行。新修订的《条例》进一步充实健全了保密管理体制机制,为推进保密依法管理、保守国家秘密、维护国家安全和利益提供了科学指引和有力保障。