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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-四川频道今年以来，泸州市龙马潭区人大常委会在区委的坚强领导下，始终将优化营商环境专项监督作为监督工作的重中之重，跟进监督、精准监督、全程监督，对去年《四川省优化营商环境条例》执法检查审议意见落实情况开展专题询问。询问“大考”现场，“考官”们询短板、问差距；，“考生”们答对策、找措施

　　　　中国质量新闻网讯 为进一步普及食品安全知识，提升公众食品安全意识，近期，江苏省扬州市江都区市场监管局邵伯分局以监管与宣传相结合、组织专题讲座宣传等形式开展了食品、特殊食品安全宣传进社区、进养老机构、进学校、进药店“四进”活动。食品、特殊食品安全宣传进社区。分局联合高蓬村委会开展《食品安全法》、特殊食