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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-湖南频道“凡事预则立,不预则废”。为确保3号机组C修各项任务目标高效高质完成,大唐湘潭发电公司坚持“应修必修、修必修好”原则,以“零事故、零事件、零违章”为目标,通过全面规划、全面协调、全面管控等举措,从检修项目、时间进度、人员配置、安全措施、工具准备及后勤保障等方面合理安排,扎实
www 2784 com官网中新网9月30日电 农业农村部30日举行新闻发布会,介绍强化海洋伏季休渔专项执法行动、养护近海渔业资源相关情况。农业农村部渔业渔政管理局局长刘新中在会上表示,严格执法是保障伏季休渔制度落地的关键一环。为了强化执法监管,确保制度执行到位、发挥实效,近年来,农业农村部、公安部、中国海警局持续联合组织开展