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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-江西频道为深入推进“119”消防宣传月活动,普及消防安全知识,10月18日,江西省赣州市定南县消防救援大队开展消防科普教育基地开放活动,迎来了定南县第六小学的师生们前来“打卡”体验,“沉浸式”学习消防知识和技能。走进基地,学生们立刻被色彩鲜明的消防服所吸引。消防宣教员生动地讲解,使
www:sezy9:com本报讯(记者 谢勇勇)眼下,入秋已一月有余,天气渐渐转凉,但位于六盘水市水城区杨梅乡白牛村的水城区犇鑫养殖场里却依旧热闹。工人耿连超每天都忙着清理料槽、喂草换水、清扫圈舍,一头头膘肥体壮的肉牛在牛舍里咀嚼着草料,哞哞的叫唤声此起彼伏。这一景象得益于杨梅乡抢抓机遇,结合白牛村优势资源,通过“强村”带“