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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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高速公路上的服务区大家都很熟悉，但水上的服务区很多人可能都没见过。昨天（18日），记者从中远海运集团获悉，全国首个碳中和水上服务区——江阴水上绿色综合服务区在长江江阴段正式投运。这个水上综合服务区，由4条油趸船组成，总长360米，可同时保障5条万吨级船舶供油服务。服务区内不仅有便利商超，还提供免费理
www.2784.com官网大皖新闻讯 近日，备受关注的S30铜商高速公路迎来进展，S30铜陵至商城高速公路无为（塔桥）至巢湖（沐集）段永安河特大桥桥面工程施工全面推进当中，工程路面沥青已进入规模化施工阶段。永安河特大桥桥面工程施工全面推进据介绍，永安河特大桥跨河段钢梁全长242米，共计6跨72片2400吨，其中最大跨径48
