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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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图为滦州市市场监管局古城分局工作人员为前来办理业务的群众进行政策讲解。河北新闻网讯(张鑫瑶、李琳)日前,滦州市市场监管局获评河北省“市场监管所标准化规范化建设工作表现突出集体”并获得通报表扬,滦州市古城和安各庄两个分局被河北省市场监管局评为四星所,滦城、油榨和雷庄三个分局被唐山市市场监管局评为三星所
凯发真人手机版东南网10月21日讯(本网记者 陈楠 通讯员 陈建红)日前,26吨进口肉类产品运抵中印尼“两国双园”内的福建丰大集团有限公司进境肉类指定监管场地,这是该进境肉类指定监管场地迎来的首批进口肉类产品,将进一步丰富当地消费者“菜篮子”,为周边肉类生产企业和物流行业运转注入了新的活力,助力当地形成专业化、规