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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　天津北方网讯：记者日前从第十一届中国航空金融发展国际论坛上获悉，截至今年8月底，天津东疆租赁飞机累计已超过2300架，全国占比达70%，飞机数量稳居世界第二。融资租赁支持中国航空产业及航空制造业的发展也取得不俗成绩。东疆建设全球飞机租赁中心的脚步不断加快。全球排名前10的飞机租赁公司，有7家通过东疆

　　　　中新社广州10月4日电 (记者 王坚)广东省三防办4日通报称，台风“山陀儿”已于当日5时停编，目前台风对广东影响基本结束，但受冷空气影响，广东海域仍有大风，广东沿海地区涌浪依旧较大。4日，广东省三防办发布通知，要求各有关地区和部门调整海上防风措施，加强监测预报预警，做到“不安全、不出海”。广东省三防