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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　近日，省自然资源厅、省财政厅、省税务局联合印发通知，在山西省全面启动不动产登记税费“一次缴清、后台分账”的“税费统缴”改革，从简化流程、服务群众出发，进一步提升不动产登记便民利企服务水平。“税费统缴”是指企业群众在办理涉税不动产登记业务时，依托部署在山西省自然资源厅的“网上一窗受理”平台功能模块，通

　　　　为全面深化产教融合，加强校企合作，精准对接行业人才需求，为社会培养更多的技能型人才，10月10日，深圳市宝山技工学校与深圳市汇天源机电设备有限公司举行校企合作签约仪式。本次签约仪式在学校综合楼四楼会议室举行，学校朱文汉副校长等学校领导、校企办等相关系部负责人、汇天源机电设备董事长李炳华携管理团队出席