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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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光明日报记者 李建斌 杨珏 光明日报通讯员 马静波 宋佳烨金秋十月,火红的高粱、金黄的玉米装点着田野。这是山西大同大力发展有机旱作农业,助力农民增收的累累硕果。截至目前,大同市累计发展有机旱作农业示范区190万亩,并探索走出了有机旱作引领、种养加循环、农文康旅融合的有机旱作农业高质量发展新路径。秋日
702227澳门玄机网本文转自:人民网-河北频道近日,河北省蠡县12345政务服务便民热线接到了该县蠡吾镇中滑村村民的一条工单,内容是中滑村村内小区的水井雨季混入污水,希望解决此问题。该县蠡吾镇工作人员接到该工单后,第一时间到现场核实查看。了解到中滑新村小区因使用自备井供水,雨后水井中容易混入污水,水质无法保证,对居民日