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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　据南方电网纪检监察组、贵州省纪委监委10月20日消息，广州电力交易中心有限责任公司党委副书记、总经理钟声涉嫌严重违纪违法，目前正接受南方电网纪检监察组和贵州省毕节市监委纪律审查和监察调查。资料图。报道显示，钟声长期在电力系统任职，于2018年任广州电力交易中心有限责任公司党委副书记、总经理。据介绍，

　　　　通讯员 郑晓东为深刻汲取有限空间安全事故教训，进一步加强对辖区涉有限空间作业企业的安全管理，防范安全事故发生，近日来，宁阳县文庙街道聚焦辖区有限空间事故易发领域、关键部位，开展有限空间安全生产专项检查工作，全力守住安全生产底线。通过企业自查、专家检查相结合的方式，对涉有限空间企业单位开展摸底式排查，