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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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武夷岩茶香天下福建武夷山推动茶叶高质量发展翻开新篇章□ 蒋诗晴 本报记者 江 岱“闽中茶品天下高”。福建省武夷山市是我国茶叶重要产地、“三茶”统筹首提地、万里茶道起点、首个“中国茶文化艺术之乡”。近年来,武夷山市市场监管局围绕“三茶”统筹发展、促进“三茶”融合,立足市场监管职能,积极推进武夷岩茶、武
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