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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　10月20日，2024年贵州老字号嘉年华(黔西南站)暨2024年消费品以旧换新政策宣讲活动在黔西南州兴义市街心花园举行，活动将持续至10月22日。本次活动由贵州省商务厅主办，黔西南州商务局、兴义市人民政府、兴义市工业和科学技术局、贵州省老字号协会协办。活动以“我爱老字号畅游贵州风”“多彩贵州欢乐购以

　　　　本文转自：人民网-江西频道2024年是落实“八五”普法规划的第四年，在四年的普法实践中，江西省南昌市东湖区烟草专卖局坚持全面落实“谁执法谁普法”“谁管理谁普法”“谁服务谁普法”的普法责任，多措并举推进法治烟草建设走深走实。从“用法端”需求出发，推进“普法端”服务转型，不断增强“八五”普法实效。普法进