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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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河北日报讯(记者史晓多)10月17日,第八届中国非物质文化遗产博览会在山东省济南市开幕。河北省蔚县剪纸、大名草编、黄骅面花制作技艺、河间驴肉火烧制作技艺、唐山蜂蜜麻糖5个非遗项目,以其鲜明的地域特色和独特技艺,受到观众和游客好评。蔚县剪纸《千里江山图》《龙行天下》《冰嬉图》《彩蝶纷飞》《牡丹图》等1
K7982:COM河北新闻网讯(王雪威、张泽民、王利军)10月17日,张家口市政府新闻办召开新闻发布会,就该市推动高素质农民培育提质增效情况进行发布。据介绍,自2019年国家高素质农民培育工作启动以来,张家口市认真落实农民教育培训工作要求,围绕特杂粮、马铃薯、果蔬、中药材、葡萄、食用菌、乳品、生猪、肉鸡蛋鸡、草原肉业