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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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“宁工享·工匠工坊”集市来了家门口“赶集”享实惠 手工艺摊位更吸睛南报网讯(记者余梦迪实习生孙英越通讯员宁工萱)10月21日,市总工会西侧广场热闹非凡,一场为期5天的“宁工享·工匠工坊”集市活动拉开帷幕。这场集展示、体验、交流于一体的集市,不仅汇聚了南京众多劳模工匠的先进事迹、精湛技艺和特色产品,更
捕鱼王程建华 菏泽报道 通讯员 田崇举为深化网格化服务的效果和服务效率,巨野农商银行万丰支行在具体工作中,把牢牢抓住个体工商户、农村居民等主要客户群体作为一项重要工作来抓。发挥每个村庄都有一名客户经理的优势,搭建以村庄为基本单位的网格化服务阵地,走出服务农村“网格化”优化工作流程的工作方式,切实提升了服务