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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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金秋时节，山西省朔州市平鲁区迎恩堡村的田地间，黄土夯筑的长城蜿蜒其中，历史悠久的古堡遗址静默矗立，为乡村美景添上一抹厚重之感。在长城畔、古堡旁、小村中，游人如织，欢声笑语……这座小村庄，在500多年前曾是长城的“守护者”，如今，长城成为迎恩堡村农文旅发展的“主旋律”。离开古堡是为更好地守护山西是长城
真人庄闲和本报讯 （毛星懿 记者李培晞）近日，江西省南昌市市场监管局召开第55届世界标准日新闻发布会，南昌市市场监管局党组成员、副局长汪炳钦介绍了该市近年来标准化工作措施和成效。据介绍，南昌市贯彻落实《国家标准化发展纲要》，大力实施“标准强市”战略，紧紧围绕“4+4+X”产业发展体系和“8810”行动计划，加
