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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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金秋十月,有着“天下第一雄关”美誉的嘉峪关与巍峨的祁连雪山遥相呼应,关城内游客纷纷拍照打卡留念;关城外,与城内的热闹喧嚣不同,长城静静地向茫茫戈壁延伸。在嘉峪关长城第一墩附近,长城巡护员正在使用风速仪测量长城墙体底部风速。嘉峪关丝路(长城)文化研究院长城保护研究所所长 张斌:这块就是风雪,还有冻融共
www,k4349,com官网本文转自:人民网-山东频道近日,农发行山东省分行成功投放首笔传统村落保护项目贷款3900万元,用于支持枣庄市山亭区11个国家级传统村落人居环境改善项目,在践行“千万工程”经验、支持传统村落集中连片保护利用示范中迈出新步伐。枣庄市山亭区历史悠久,人文荟萃,传统村落资源丰富,是山东省主要的传统村落集聚区