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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　鲁网10月20日讯今年以来，安徽省黄山市烟草专卖局徽州分局（营销部）以“严的基调”强化正风肃纪，扎实推进廉政建设走深走实，持续为企业高质量发展注入“廉动力”。防控“强廉”，增强“保障力”。定期召开季度系统性风险防控会议，对各类问题进行系统梳理，推动标本兼治。开展不文明行为专项教育、经济责任审计、政治

　　　　□文/水清莲动 吴吴 图/陈洁“给人骗进来，这大柜子里头就摆了照片。”近日，一位网民在社交平台发布的视频引发了广泛关注。该网民吐槽在河南洛阳的隋唐洛阳城应天门遗址博物馆一个展览馆内，看到的竟然全是文物照片而非实物，感觉60元的门票花得并不值。对此，景区工作人员解释称，照片中的文物因出借给考古研究所进