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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　长丰学校食堂被曝“整盆肉都是臭的”后，近日，云南昆明市官渡区联合调查组通报该校食堂肉片异味调查情况。经调查，长丰学校食堂承包经营企业云南润升物业服务有限公司没有从事餐饮服务的资质，不能作为承包食堂的主体。在食堂经营过程中，该公司对食品安全管理制度落实不到位，进货查验及食品贮存管理不当等，处没收违法所

　　　　当前，杭州以高质量发展为首要任务，紧扣“深化改革、强基固本”主题，大力实施后亚运“十大攀登行动”。面对纷繁复杂的国内外形势，面对新一轮科技革命和产业革命，杭州企业如何纵观全局、把握时势，持续攀向新高峰？一年一度，杭商百人会如约而至，共同求解答案。10月25日，由杭州日报报业集团、中国农业银行杭州分行