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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民日报江西省探索以产业链党建引领现代化产业体系建设——党建聚链，激发产业活力（深度关注）本报记者 朱 磊走进江西天一航空装备有限公司的生产车间，机器运转不停，线上工作人员站在设备屏幕前用刀具操作切割金属，犹如刀切豆腐，工艺十分精良。“刀具是我们加工过程中的关键一环，但是耐磨度不够，此前一

　　　　大众网记者 张振楠 通讯员 李冰洋 德州报道为促进德州市乐陵金丝小枣产业高质量发展，推动产业促进立法进程，提高立法质量和透明度，10月17日，《德州市乐陵金丝小枣产业促进条例》立法调研座谈会在乐陵市召开。会议由德州市林业事业发展中心主任冶秋丽主持，市人大常委会法工委二级调研员耿曙华、副主任赵凯，乐陵