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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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央媒看太原10月17日,央视新闻频道《新闻直播间》栏目以《山西太原:做好供热准备 确保“暖流”按时入户》为题,报道太原供暖进入倒计时,热力部门正在加紧开展检修设备、调试系统、巡检管网等准备工作。报道中,在山西太原市太古供热3号隧道内,工作人员正在检查管道上的补偿器,防止供热开启后,管道因温度变化而发
365sfz.com国际从烟台昆嵛山国家级自然保护区工委管委获悉,近日,世界自然保护联盟(IUCN)总干事格蕾泰尔·艾吉拉博士签发致信,祝贺山东昆嵛山国家级自然保护区成功列入世界自然保护联盟绿色名录。绿色名录是由全球网络最完善、历史最悠久的资源与环境保护组织—世界自然保护联盟(IUCN)在2014年推出的在全球范围对各类保