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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　国际化征程再传喜报，近日，在东南亚某用户现场的热连轧项目中，配置有太重油膜轴承的轧钢设备圆满通过了全线热负荷试车。这已经是今年以来公司出口东南亚市场的第三批油膜轴承产品，而第四批产品也正紧锣密鼓地生产中，预计将于年底前发运，持续助力公司拓展国际市场。在用户生产现场，各道工序环环相扣、精密衔接，火红的

　　　　中新网10月23日电 国新办23日举行新闻发布会，介绍第七届中国国际进口博览会筹备情况。商务部部长助理唐文弘在会上表示，进博会将积极发挥推动高水平开放的平台作用，在几个方面要持续发力。第一方面，持续传递开放强音，积极打造推出重大开放举措、展示开放信心决心的平台。通过举办进博会，坚持扩大对外开放的政策