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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　10月17日，市场监管总局在京组织召开国产汽车芯片产业化应用及质量提升“质量强链”交流推进会。市场监管总局党组成员、副局长，国家认监委主任蒲淳出席并致辞。会议要求，要充分发挥中国超大规模市场优势，增强创新合力解决芯片“卡脖子”难题，推动整个国产汽车芯片产业链的质量提升、效益提升；要充分利用规则、规制

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